名醫會客室/嬰兒肥厚性幽門狹窄

文/國泰醫院小兒科主任級醫師林隆煌

一位45天大的嬰兒因頻繁嘔吐且體重不增就醫,經一系列檢查,確診為先天性嬰兒肥厚性幽門狹窄,住院後先矯正因嘔吐造成的脫水及電解質不平衡之問題,再會診小兒外科醫師開刀,進行幽門環狀肌切開術,術後進食良好,住院7天後順利出院。

媽媽懷孕20週左右,乳腺會開始製造初乳,懷孕過程順利時,每個媽媽產後就有奶水,生產後第1、2天分泌的初乳,量不多但是濃稠而且營養。初生1天大的新生兒胃容量只有5cc(像小彈珠大小),第3天約22-27cc(彈力球大小),10天大的時候約60-80cc左右(像乒乓球大小),足月健康新生兒的胃容量不大,所以需求量也不大,正好配合初乳量。

多數新生兒都有溢奶的情形,溢奶是奶水由嘴角偶而同時由鼻孔流出,溢奶較厲害時也有類似嘔吐般噴出,但是剛出生不久的新生兒如果嘔吐情形一天比一天頻繁,程度越來越厲害,到最後幾乎每一餐喝了奶水很快就出現噴射式般地吐光,而且吐出的內容物為奶水不含黃綠色膽汁,新生兒體重非但沒有增加,反而日漸減輕,這時就要懷疑小病人是否罹患嬰兒肥厚性幽門狹窄(Infantile hypertrophic pyloric stenosis)。

解剖學稱胃的入口為賁門,出口是幽門,賁門位在食道和胃間,食物經由賁門進到胃裡,新生兒因賁門功能尚未成熟,進入到胃裡的奶水很容易回流到食道和口腔造成溢奶,而幽門則位於胃和十二指腸之間,胃內初步消化的奶水經幽門進入十二指腸,如果幽門的肌肉層肥厚,其通道被擠壓變窄且肥厚的肌肉無法放鬆,如此胃內的奶水就不能順利進到十二指腸,此即稱為嬰兒肥厚性幽門狹窄,而病人為了讓胃裡的奶水可通過狹窄的幽門,胃必須做更強有力的蠕動,劇烈的蠕動反而使無法通過幽門的奶水嚴重地回流,如此就會造成噴射式的嘔吐,這樣的新生兒,出生後就容易出現經常性嘔吐,尤其是在開始餵食時會特別明顯,同時體重不但不會增加,甚至會減輕,尿量減少,有時還會有脫水的現象。

以下是關於嬰兒肥厚性幽門狹窄的介紹:

1.臨床症狀出現的年齡通常為2-6週大之嬰兒,少數病人症狀出現較早,但很少發生於大於4個月後的嬰兒,歐美白種人發生率為1/1000-3/1000左右,黑人最少,亞洲黃種人為介於兩者之間,約為0.5/1000-0.8/1000之間,男嬰發生率為女嬰的4-6倍,原因不明,推測是由於幽門之副交感神經叢發育不成熟,致使蠕動不協調而引起肌肉肥厚,嘔吐為最主要的症狀,最初只是像反胃的狀況,症狀逐漸加劇則變成噴射狀的情形,隨著阻塞程度的加劇,每次餵奶後都會出現嘔吐,嘔吐物為粘液及乳化的奶水,有時因胃壁受磨損會有少許血液,但嘔吐物不會含有膽汁,隨著症狀的持續病人會有便秘,體重不增反減、少尿、脫水、缺少皮下脂肪等,有時還會有高膽紅素血症,一個剛出生不久的嬰兒有上述典型的症狀,診斷並不困難。

2.身體檢查在餵奶時可於左上腹部見到胃蠕動波,病人胃部排空時,在肚臍右上方往往可以觸摸到橄欖樣硬塊。

3.檢查可發現,血中氯離子下降,pCO₂及PH 值增高,呈現代謝性鹼中毒的現象。

4.小兒胃腸科醫師可藉由腹部超音波很快做出正確的診斷,腹部超音波檢查可以見到肥厚的幽門肌肉層和狹窄的內腔,肌肉層厚度超過3-4 mm,幽門直徑10-14mm,幽門長度15-19mm,即可確定診斷。

5.X光檢查非絕對必要,但可以證實臨床診斷的正確,腹部X光檢查可見擴張的胃部以及含有微量氣體的小腸,而上腸胃道顯影劑攝影檢查可見到幽門變長、狹窄呈現細線狀。

6.術前宜放置鼻胃管抽取胃裡面內容物,用溫生理食鹽水沖洗出腐敗的乳塊,以減少胃部的腫脹,同時需要矯正因嚴重嘔吐造成的脫水、電解質不平衡及代謝性鹼中毒,以降低麻醉風險,再會診小兒外科醫師開刀,手術治療是於右上腹部橫切約3-4公分的傷口進入腹腔,找到肥厚的幽門做肌肉層切開術及保持粘膜的完整,術後4小時病人即可餵食,一般在術後1-2天,待進食良好,病人即可出院,此病預後良好。

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