小腿「膿疱」一路蔓延到臉! 他罹罕見PASH症候群急從帛琉來台

匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導

來自帛琉的Mr. Sabo,2008年右小腿開始出現多處皮膚潰瘍,還一路慢慢蔓延到雙腿,一年後皮膚病灶已蔓延整個軀幹和上肢,最後連臉部也出現紅斑,但在帛琉及菲律賓治療,皆未能改善症狀,決定遠赴台灣來求醫,經台大醫院安排一連串抽血檢查、基因檢測、皮膚切片檢查與專業判斷,排除血液腫瘤因素,這才確認他罹患了PASH症候群。

收治病人的台大醫院免疫性皮膚病專家、皮膚部主治醫師朱家瑜表示,PASH症候群是一種罕見的自體發炎疾病,由三種非感染性嗜中性球皮膚病組成,包含壞疽性膿皮病(PG)、痤瘡(Acne)和化膿性汗腺炎(HS),其中的壞疽性膿皮病及化膿性汗腺炎是罕見的皮膚免疫疾病。

幸運的是,一確認罹患PASH症候群之後,醫療團隊開始給予Mr. Sabo環孢素和氨苯碸等藥物治療,治療之下,四肢、背部和腹部的傷口逐漸癒合,病情穩定控制中,之後並由皮膚外科醫師接手執行膿腫切除及植皮手術;直腸外科醫師進行大腸造口術、廔管切除術及多次清瘡,以保留肛門括約肌功能,在團隊合作的治療模式下有效地遏止疾病惡化,追蹤至今廔管沒復發。

朱家瑜指出,壞疽性膿皮病的表現為皮膚的炎症和潰瘍性疾病,發炎性的丘疹或膿疱會發展成疼痛性的皮膚潰瘍,病灶邊緣呈現紫羅蘭色,且出現化膿情形。超過一半的患者甚至會合併全身性的疾病,發炎性腸炎、血液疾病及關節炎皆為常見的合併症。

而化膿性汗腺炎的發病機轉則尚不完全清楚,朱家瑜說,目前普遍認為化膿性汗腺炎是一種慢性毛囊閉塞性疾病合併慢性發炎。主要病灶發生在腋下、腹股溝、肛門周圍、會陰和乳房下皺壁等皮膚區域,反覆發炎的結節和膿腫到皮膚廔管與嚴重瘢痕,及伴隨而來的疼痛、惡臭、分泌物和影響容貌,導致許多患者對自我身體心像的改變產生心理上的自卑與退縮,影響身心甚鉅。

朱家瑜表示,針對PASH症候群,並無固定的治療方式,而是依病患臨床症狀、病灶嚴重程度及是否有合併症等,來選擇治療傷口方式,並以局部或全身性藥物治療來抑制全身的免疫反應,以達到控制病灶的發展,但無法根治。

朱家瑜提醒,PASH症候群初始表現有時類似感染性皮膚疾病,但治療方式完全不同,延誤診治往往會讓病情極度惡化;而使用多種高劑量全身免疫抑制劑治療又會增加感染的風險,讓治療常陷入進退兩難的局面,唯有細心觀察病灶演變與追蹤各項檢驗數據,才能避免嚴重副作用發生;該病臨床罕見,早期診斷尤其困難,因此有經驗的醫師甚為重要。

台大醫院指出,Mr. Sabo在台大醫院治療近8年,在病人與醫療團隊的共同努力下,病情穩定控制中,也重拾良好的生活品質,Mr. Sabo這一次更進一步把治療經過及心路歷程記錄下來,期盼能分享與鼓勵更多的病人保持希望,勇敢面對疾病的挑戰及接受治療。

照片來源:台大醫院提供

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