海洋性貧血長期輸血鐵質易過量累積 醫學突破免侵入偵測心臟、肝臟鐵質沈積量

重型海洋性貧血的病患,需要規則的輸血來維持正常的生活。然而,長期輸血會導致過多的鐵質累積在體內,造成身體嚴重的傷害,尤其是心臟與肝臟,甚至可能造成生命的危險。可過去想要更加了解身體內鐵質沉積的程度,必須藉由切片取得這些器官的組織來測量,才能得到真正的數值,不僅危險而且不方便,而心臟中的鐵則根本無法測量。還好現今醫學上有了重大的突破,現在已有不需侵入的偵測方式,可供患者使用。

海洋性貧血長期輸血鐵質易過量累積 醫學突破免侵入偵測心臟、肝臟鐵質沈積量
重型海洋性貧血的病患,需要規則的輸血來維持正常的生活。然而,長期輸血會導致過多的鐵質累積在體內,造成身體嚴重的傷害,尤其是心臟與肝臟,甚至可能造成生命的危險。

想了解體內鐵質沉積程度 海洋性貧血患者過去只能採取穿刺侵入方式,將器官組織切片測量

中山醫學大學附設醫院血液病中心翁德甫醫師表示,海洋性貧血是台灣非常常見的血液疾病。其中重型海洋性貧血的病患,需要規則的輸血來維持正常的生活。然而,長期輸血會導致過多的鐵質累積在體內,這些沉積的鐵質會造成身體嚴重的傷害,尤其是心臟與肝臟,甚至可能造成生命的危險。

因此,這些病患必須使用排鐵劑來減少鐵質的沉積,避免器官傷害。然而如何正確監測這些重要器官內鐵質的沉積十分重要。一般來說,檢測血液中的鐵蛋白,可以粗略評估身體內鐵質沉積的嚴重度,但是鐵蛋白數值的高低會受到很多因素的干擾,例如,發炎或感染等。

而且鐵蛋白的高低通常只能代表身體部分鐵質的沈積情況,和內臟鐵質沉積的情況和傷害也常有不一致的情形。更何況對重度海洋性貧血的病患而言,過去若想要更加了解身體內鐵質沉積的程度,必須藉由切片取得這些器官的組織來測量,才能得到真正的數值。譬如,為了測量肝臟中鐵質的沉積量,必須辛苦地進行肝臟穿刺檢查,不僅危險而且不方便,而心臟中的鐵則根本無法測量。

海洋性貧血長期輸血鐵質易過量累積 醫學突破免侵入偵測心臟、肝臟鐵質沈積量
重型海洋性貧血的病患必須使用排鐵劑來減少鐵質的沉積,避免器官傷害。然而如何正確監測這些重要器官內鐵質的沉積十分重要。

核磁共振影像檢查技術搭配專業軟體分析 協助醫師更準確調整排鐵藥物,讓患者擁有更美好的人生

而近年來隨著科技的進步,利用先進的核磁共振影像檢查技術,可以測得肝臟與心臟的特殊數值「T2*」,進而正確推算出心臟與肝臟中鐵質的沉積量。然而,過去台灣因為需要專用軟體分析判讀等因素,若想瞭解肝臟中鐵質的沈積量,常常需要將資料送到國外進行分析,不但名額極其有限,並且無法長期和定期追蹤。

不過,中山附醫血液病中心翁德甫醫師表示,台灣在許多的前輩努力和全民健保的幫助之下,海洋性貧血的研究和照顧舉世聞名。而巫康熙副院長帶領的中山附醫團隊更引進最新的核磁共振檢測搭配使用美國 FDA核可的專業軟體分析,只要一次檢查就可同時測量出肝臟與心臟內鐵質的沈積量。不但不須使用侵入性方式來檢查,更方便、快速與精準,更可用來做為長期規則追蹤心臟與肝臟鐵質沈積的依據,讓醫生可以準確的調整排鐵藥物治療。

除此之外,近年來國際研究報告也顯示,地中海貧血的新藥物與基因治療已經獲得初步的成功,在11位接受基因治療的重型地中海貧血病患中,最長已經達到19個月不再需要規則輸血。翁德甫醫師表示,相信隨著醫療的進步,想必有一天可以治癒所有重型地中海貧血病患。

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