他潰瘍蔓延全身,竟是罹患PASH症候群…臺大醫院成功救治帛琉病患

1名來自帛琉的Mr. Sabo罹患PASH症候群,因為潰瘍蔓延全身,於是在遠赴台灣求醫,經過臺大醫院免疫性皮膚病專家朱家瑜醫師與團隊8年來努力為他治療,病情穩定控制中,讓他重拾良好生活品質。

PASH症候群是罕見的自體發炎疾病

PASH症候群是一種罕見的自體發炎疾病,由三種非感染性嗜中性球皮膚病組成,包含壞疽性膿皮病(Pyoderma gangrenosum, PG)、痤瘡(Acne)和化膿性汗腺炎(Hidradenitis suppurativa, HS),其中的壞疽性膿皮病及化膿性汗腺炎是罕見的皮膚免疫疾病。

來自帛琉的Mr. Sabo於2008年開始出現右小腿多處皮膚潰瘍,之後慢慢發展到雙腿,2009年皮膚病灶已蔓延至軀幹和上肢。2010年時臉部亦出現紅斑。在此之前Mr. Sabo曾於帛琉及菲律賓接受治療,但皆未能改善症狀,故他決定遠赴台灣求醫,期間陸續經歷了藥物治療與清創手術,2014年遇到了治療瓶頸,因此轉院由臺大醫院免疫性皮膚病專家朱家瑜醫師為他治療,為確立診斷,經過抽血檢查、基因檢測、皮膚切片檢查與專業判斷,排除血液腫瘤因素,確認Mr. Sabo罹患PASH症候群。

醫療團隊努力治療,成功遏止疾病惡化

醫療團隊開始使用環孢素(Cyclosporine)和氨苯碸(Dapsone)等藥物治療,在Mr. Sabo的配合治療下,他的四肢、背部和腹部的傷口逐漸癒合,病情穩定控制中,之後並由皮膚外科廖怡華醫師執行膿腫切除及植皮手術。後續在Adalimumab生物製劑治療下,核磁共振影像仍顯示進展性的直腸廔管,於2018年照會直腸外科洪基翔醫師進行大腸造口術、廔管切除術及多次清瘡,以保留肛門括約肌功能,在團隊合作的治療模式下有效地遏止疾病惡化,追蹤至今廔管沒有復發。

壞疽性膿皮病的表現為皮膚的炎症和潰瘍性疾病,發炎性的丘疹或膿疱會發展成疼痛性的皮膚潰瘍,病灶邊緣呈現紫羅蘭色,且出現化膿情形。超過一半的患者甚至會合併全身性的疾病,發炎性腸炎、血液疾病及關節炎皆為常見的合併症。而化膿性汗腺炎的發病機轉則尚不完全清楚,目前普遍認為HS是一種慢性毛囊閉塞性疾病合併慢性發炎。主要病灶發生在腋下、腹股溝、肛門周圍、會陰和乳房下皺壁等皮膚區域,反覆發炎的結節和膿腫到皮膚廔管與嚴重瘢痕,及伴隨而來的疼痛、惡臭、分泌物和影響容貌,導致許多患者對自我身體心像的改變產生心理上的自卑與退縮,影響身心甚鉅。

目前對於PASH症候群,並無固定的治療方式,而是依病患臨床症狀、病灶嚴重程度及是否有合併症等,來選擇治療傷口方式,並以局部或全身性藥物治療來抑制全身的免疫反應,以達到控制病灶的發展,但無法根治。其中全身性藥物,免疫抑制劑(Immunosuppressive drugs/agents)和免疫調節劑(Immunomodulator)可改善炎症過程以促進傷口癒合;糖皮質激素(Glucocorticoid)因作用快速,通常作為初始治療使用,對於不能耐受全身性糖皮質激素或對全身性糖皮質激素無反應的患者,亦可嘗試全身性環孢素(Cyclosporine)治療。局部或病灶內皮質類固醇(Corticosteroids)和局部他克莫司(Tacrolimus)通常用作全身治療的輔助手段。另有研究結果指出單株抗體(Infliximab)做為第二線藥物可有效改善皮膚病灶,因此近年來風濕免疫科李克仁醫師也積極協助參與Mr. Sabo的治療團隊。

PASH症候群延誤診治,恐讓病情極度惡化

PASH症候群初始表現有時類似感染性皮膚疾病,但治療方式完全不同,延誤診治往往會讓病情極度惡化;而使用多種高劑量全身免疫抑制劑治療又會增加感染的風險,更讓此病症的治療常陷入進退兩難的局面,此時唯有細心觀察病灶演變與追蹤各項檢驗數據,才能避免嚴重副作用發生;該病臨床罕見,早期診斷尤其困難,因此有經驗的醫師甚為重要。

此病症容易反覆發生,嚴重時擴及全身,造成病人身心備受煎熬,即使稍有改善,卻難以擺脫發病後的斑痕,故治療應以控制病情及維持病人生活品質為目標,需多專科醫師共同合作,結合藥物治療與外科手術的介入,才能得到最好的成果。

Mr. Sabo在臺大醫院治療近8年,在病人與醫療團隊的共同努力下,病情穩定控制中,讓他有好的生活品質。經過漫長的治療過程,Mr. Sabo非常信任臺大醫院也愛上在台灣的生活,他把治療經過及心路歷程記錄下來,期盼能分享與鼓勵更多的病人保持希望,勇敢面對疾病的挑戰及接受治療。收到Mr. Sabo由衷的感謝,也鼓舞臺大醫院國際醫療中心持續協助醫療資源不足的國家提升醫療水準,並持續跨科部團隊合作,以高品質醫療專業協助世界各地國際病患。

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