男腹內腫瘤需小腸全切除,經「小腸移植」戰勝腹內類結節纖維瘤

罹患腹內類結節纖維瘤好發於30~50歲,雖然性質不屬於傳統惡性腫瘤,但是在部分病人體內會持續生長,最終可能侵犯血管或是腸道導致嚴重併發症,目前尚無有效藥物可以治療,手術切除乾淨是目前唯一建議,但腫瘤如果已包覆住供應大部分小腸的上腸繫膜動脈根部,切除腫瘤勢必將失去大多數小腸,導致需終生倚靠靜脈營養,常使病人或醫師卻步,這時,小腸移植就是另一有效處理方式。


男腹內腫瘤需小腸全切除,經「小腸移植」戰勝腹內類結節纖維瘤

中國附醫小腸移植醫療團隊由右至左:方信元副院長、鄭隆賓院長、家屬廖太太、患者廖先生、許士超醫師、李建興副院長、李秉純主任。(圖片提供/中國醫藥大學附設醫院)

1名39歲廖先生於105年診斷出家族大腸性瘜肉症(Familial Adenomatous Polyposis ; 簡稱FAP),同年診斷出結腸癌後接受全大腸切除手術,而後於中國醫藥大學附設醫院定期追蹤。109年進一步發現小腸腸繫膜長出8公分類結節纖維瘤(Desmoid Tumor),透過手術切除乾淨是目前唯一有效的處理方式,但考量腫瘤已包覆住供應大部分小腸的上腸繫膜動脈根部,切除腫瘤勢必將失去大多數小腸,加上病人本身已沒有大腸,術後必面臨「無腸可用」的情況,終身無法進食而僅能藉由靜脈獲取營養,死亡率極高,因此當時醫師建議採取保守治療。

然而,110年底,因持續長大的腫瘤侵犯腸道,導致腸道穿孔,必須使用插管引流方式控制腸液滲漏導致的腹內膿瘍;此外,病人為了減少腸液滲漏量,必須減少飲食量,導致體重減輕,更嚴重的是腹內腫瘤依舊無法控制,對於年輕的廖先生來說無疑是極大壓力,所幸其主治醫師詢問小腸移植團隊是否有小腸移植的機會,才為廖先生找到一絲曙光。

中國附醫腸道移植團隊許士超醫師表示,經團隊評估,廖先生的腫瘤還是有機會可以完整切除,但切除後必須進行小腸移植,才能避免後續終生靜脈營養使用的困境,且其情況也符合衛福部小腸移植的適應症。廖先生同意手術後,移植團隊立即安排檢查,經衛褔部委員會審查符合移植條件。同時,考量台灣小腸移植受贈者因器官來源短缺導致等候時間偏久,加上以往經驗都習慣使用同血型的捐贈者,以減少器官排斥機會。因此,對於血型為少見AB型的廖先生,要找到同血型又合適的捐贈者幾乎微乎其微。

一旦等待時間過久,腫瘤長大會侵犯其他器官就不適合進行小腸移植,且廖先生當下也不願意先接受小腸全切除,因此,許醫師建議廖先生使用不同以往的免疫抑制劑組合,降低移植後排斥機會,藉此擴大捐贈者的範圍。


男腹內腫瘤需小腸全切除,經「小腸移植」戰勝腹內類結節纖維瘤

中國附醫一般外科許士超醫師表示,腹內類結節纖維瘤好發於30~50歲,雖然性質不屬於傳統惡性腫瘤,但是在部分病人體內會持續生長,最終可能侵犯血管或是腸道導致嚴重併發症。(圖片提供/中國醫藥大學附設醫院)

所幸於今年2月等到一位體型合適、O型的捐贈者,經判斷為合適捐贈者後,廖先生決定接受移植手術。手術歷經15個小時,包括捐贈者腫瘤摘取、受贈者小腸摘取與植入、腸道重建手術,2天後再次進行第2次手術建立大腸造口與關閉傷口,讓病人順利於第2次術後隔天脫離呼吸器,術後第8天開始經口進食,於加護病房照護總共8天,住院期間2次腸道鏡檢切片所幸皆無急性排斥現象,最終順利於術後27日出院。目前於門診追蹤恢復狀況良好,且飲食正常,食慾不錯,體重增加,無明顯排斥或感染現象,排斥藥物調整都非常穩定。

侵襲性腹內類結節纖維瘤手術恐失去全部小腸,小腸移植是有效處理方式

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