罕病肺動脈高壓可致心衰竭!成大醫院打造整合照護 助患者回歸人生正軌

【健康醫療網/記者黃嫊雰報導】肺動脈高壓是一種罕見但可能致命的疾病,由於症狀不典型導致早期診斷困難,常被誤診或延誤治療。成大醫院副院長許志新教授指出,醫療技術進步已讓患者的預後有所改善,院內也建立了多專科整合照護模式,幫助提升患者照護品質,呼籲民眾應重視相關症狀,及早就醫診斷。



何謂「肺動脈高壓」?醫籲高風險族群應警惕



許志新副院長說明,肺動脈高壓的發生,是因為肺動脈內皮細胞功能失調,造成血管收縮與舒張功能失衡,加上平滑肌細胞異常增生,使血管變得窄、厚且不規則,導致肺動脈血壓與阻力升高,右心因輸出血液阻力增加而變厚、變大,進而壓迫左心臟,使左心輸出量降低,可能導致休克、危及性命。其中,右心衰竭為肺動脈高壓的主要死因。



除了罕見的原發性肺動脈高壓外,許志新副院長也提醒相關高風險族群應提高警惕:常見病因還包括基因相關、結締組織疾病(如紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症)、先天性心臟病、HIV感染、肝臟引起的門脈高壓、寄生蟲感染,以及某些藥物(如安非他命)等。



肺動脈高壓症狀不典型 右心導管檢查是確診關鍵



心臟學會將肺動脈高壓症狀歸納為口訣「喘、咳、血、腫、暈」,具體表現為呼吸困難、咳嗽、咳血、下肢水腫、暈厥或昏厥。許志新副院長指出,這些症狀常被誤以為是過度緊張、疲勞引起,或被誤診為慢性阻塞性肺病、心臟病等常見疾病,導致延誤治療時機。若出現不明原因的呼吸困難或下肢水腫,應盡早求醫,以找到真正的病因。



「右心導管檢查」在肺動脈高壓診斷中扮演關鍵角色,能夠直接測量右心壓力、心輸出量,以及肺動脈壓力和阻力,為疾病提供完整的評估。雖然屬於侵入性檢查,但許志新副院長強調,右心導管從靜脈進入,且有醫療團隊全程監督,風險相對可控。民眾若懷疑自己出現相關症狀,應積極接受檢查,勿錯過治療黃金期。



肺動脈高壓病情進展迅速 國內外治療趨勢一次看



由於肺動脈高壓通常預後不佳、病情進展迅速,目前國際建議一經診斷就應採用至少兩種藥物以上的合併治療。許志新副院長說明,肺動脈高壓成因複雜,使用不同作用機轉的藥物進行治療,有望讓病情獲控制,國際研究也證實可能有助於改善患者預後。



在台灣現行制度下,目前起始治療一般採用單一藥物治療。許志新副院長表示,與合併多種藥物的療程相比,單一藥物治療可能無法在短期內看到明顯改善,因此要更密切地追蹤患者病情狀況。若患者接受治療後未達到低風險目標,醫療團隊通常會盡快為其申請第二線藥物,啟動合併治療,唯實際治療選擇需根據患者個別情況進行評估。



成大醫院著重肺動脈高壓診治 多專科團隊共同協助



許志新副院長為國內肺動脈高壓專家,多次前往國外參與學術交流,掌握疾病治療的最新發展趨勢,幫助提升國內患者的診斷、治療和照護品質。成大醫院多年來也著重於肺動脈高壓的診治,目前有近350位第一型肺動脈高壓患者,其中約70位為原發性肺動脈高壓,以罕見疾病而言,在亞洲地區屬患者規模較大的醫學中心。為落實早期診斷,成大醫院積極提高院內醫師對肺動脈高壓的認知,以便在非典型症狀出現時及早揪出疾病,同時也將前述高風險族群列為篩檢對象,避免錯過治療時機。



此外,如紅斑性狼瘡、硬皮症等結締組織疾病所引起的肺動脈高壓為例,除了肺血管本身受損,患者常合併心、肺等器官發炎或纖維化,治療和照護也更加複雜。對此,成大醫院建立了多專科團隊整合照護(MDT)模式,包括不同專科醫師,以及營養師、藥師和個案管理師等成員,為患者提供全面的治療和生活協助。



確診別再恐慌!積極治療有望重拾生活品質



許志新副院長表示,過去肺動脈高壓常因預後不佳,讓患者和家屬感到恐慌。隨著醫療進步,患者只要配合醫療團隊規律服藥、定期回診,都有機會控制病情。成大醫院也將病患和家屬視為醫療團隊的一份子,鼓勵他們與團隊密切配合,以應對肺動脈高壓患者的各種突發狀況。



治療目標不僅是控制疾病,也希望能提升患者的生活品質。團隊致力於幫助患者重建生活功能,鼓勵他們返回職場,重拾人生的價值和尊嚴,更是有病友成為了成大醫院的同仁。許副院長指出,在醫師指示和充分準備下,患者還是有機會去運動、旅行等,逐步讓生活回到正軌。



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資料來源:健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=66145

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