罕見致命自體免疫疾病,蛋白尿竟是警訊!醫籲:健檢報告異常勿輕忽
抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」(簡稱AAV),是一種罕見且致命的自體免疫疾病,病人初期症狀不明顯,像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服,讓人容易輕忽。這些非特異性症狀,是免疫系統已經開始攻擊血管的表現,蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。
1名65歲女性本身有高血壓,平時規則服藥追蹤,並無糖尿病病史。她在例行健康檢查中發現有蛋白尿,因當時並無明顯不適,便未進一步就醫。一年後再次檢查時,報告顯示腎功能異常,前往腎臟科門診進一步檢查,發現腎絲球過濾率已降至15mL/min以下,蛋白尿為2.6克/天,因症狀符合腎炎症候群,因此抽血檢驗相關自體免疫抗體,確診為「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」。
病人確診後立即接受類固醇與免疫抑制劑治療,控制免疫系統異常反應,然而,兩週後病情惡化,出現肺出血合併呼吸衰竭,緊急接受氣管插管並轉送入加護病房。醫療團隊隨即進行血漿置換與血液透析等治療,三週後病情穩定,順利拔管轉出加護病房,再經一個月後,病人成功脫離透析,恢復自主腎功能並順利出院。但因病程嚴重加上長期接受免疫抑制劑治療,導致病人體力大幅衰退,目前仍需依賴輪椅輔助行動,並需持續服藥並定期追蹤。
臺北市萬芳醫院腎臟內科劉崇德醫師說明,「抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎」(簡稱AAV),這是一種罕見且致命的自體免疫疾病,病人體內會產生抗體攻擊自身血管壁,導致血管發炎和壞死,尤其以腎臟與肺部最易受影響,一旦腎臟血管受損,可能進展為腎衰竭,嚴重者需終身透析;而肺部血管破壞則引發肺出血與呼吸衰竭,危及性命。
AAV主要可分為「顯微多發性血管炎、肉芽腫性多發性血管炎與嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎」三種類型,臨床表現各異,常見症狀如疲勞、發燒及體重減經等症狀。
劉崇德醫師說:「病人初期其實並非完全沒有症狀,只是症狀非常不明顯,像是疲倦、無力、身體說不上哪裡不舒服,讓人容易輕忽。」這些非特異性症狀,是免疫系統已經開始攻擊血管的表現,蛋白尿是最早也最容易檢查出的異常指標。
至於AAV的發病原因,目前尚無定論,劉崇德醫師說明,臨床推測與感染或疫苗接種後免疫系統被激活有關,例如流感、腸胃炎等常見感染,或疫苗引發免疫反應皆可能是誘因之一。他觀察到,自新冠肺炎疫情以來,AAV個案有明顯增加,「過去一年可能只遇到一、兩位相關病人,現在可能一、兩個月就有新病例報到,尤其是65歲以上長者,更是高風險族群。」
健康檢查報告中的蛋白尿是評估腎臟是否受損的重要指標之一,臺北市立萬芳醫院劉崇德醫師提醒,民眾應定期接受健康檢查,及早發現異常,才能及時介入治療。(圖片提供/萬芳醫院)
目前AAV仍無法完全治癒,需長期使用類固醇與免疫抑制劑,雖能有效控制病情,卻也伴隨感染風險增加與體能下降等副作用,對年長者而言更具挑戰性,劉崇德醫師建議,若健檢報告出現蛋白尿或腎功能異常,即使自覺無症狀,也不可輕忽,應盡早安排門診追蹤與檢查,避免延誤黃金治療時機。
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資料來源:華人健康網
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- 記者:華人健康網
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