新生兒罹法洛氏四重症 長期追蹤可防心衰竭

全台每年約有50名新生兒罹患先天性心臟病「法洛氏四重症」，雖可透過手術改善，但長期仍可能加重心臟負荷，嚴重恐猝死。醫師提醒長期追蹤避險，如今也可透過心導管改善。

心臟透過4個腔室間的瓣膜開合，將血液輸送至全身，確保各器官獲得足夠的氧氣與養分。其中，肺動脈瓣膜位於右心室與肺動脈間，負責防止已被送往肺部的血液逆流。但若罹患「法洛氏四重症」，則會因肺動脈瓣膜狹窄、心室中隔缺損，導致缺氧血進入主動脈，導致流向全身的各個器官的血液含氧量下降。

台大醫院小兒心臟科主治醫師陳俊安告訴中央社記者，新生兒約有千分之一機率，罹患需要高規格治療的先天性心臟病，其中約有半數是法洛氏四重症，換言之，全台灣每年約有50到100名新生患者。

陳俊安說明，法洛氏四重症的寶寶，常在出生後不久，就因為缺氧導致發紺，整個人看起來「黑黑的」；近年隨產檢普及，也有不少是產檢時就發現。其可以透過手術矯正，解除肺動脈瓣膜狹窄，且隨手術進步，多數孩子都可以活下來，在兒童、青少年時期，運動等表現也跟其他孩子幾乎沒有差別。

不過，陳俊安分享，自己有名小患者，就在高中時期突然猝死。原來是因解除肺動脈狹窄後，反而可能造成肺動脈瓣膜逆流，雖然初期沒有症狀，但長期下來心臟累太久，發展成心臟衰竭。

陳俊安說明，人體難以忍受血管狹窄，但是對逆流較能忍受，因此過去認為經過手術就可解決；但隨著小病人長大，卻發現在約20、30歲後，可能陸續出現劇烈活動時體力下降、心律不整等症狀，且因為身體其實已經習慣逆流狀況，症狀可能不會很明顯。

此時就需要透過肺動脈瓣膜置換，降低心臟負荷。陳俊安指出，國內外研究顯示，約20至30%的法洛氏病友術後在長期追蹤過程中需接受肺動脈瓣膜置換，台大兒童醫院團隊也自2007年開始讓患者每半年、1年回診、評估心臟功能，且於2015年率先引進「經心導管肺動脈瓣膜置換術」，讓病人免經開心手術。

陳俊安說明，並非每個法洛氏四重症患者都需要換肺動脈瓣膜，隨著患者本身狀況、不同手術方式、不同時代作法，都可能不一樣，很少孩子有10歲以前就需要，也有些人50、60歲都不需要，但常見20到30歲是高峰期。提醒患者，切勿因為身體已經習慣、覺得自己「好好的」，就輕忽風險。