皮膚病也會致命!醫揭乾癬「這類型」全身長滿膿疱⋯恐高燒、器官衰竭

皮膚病有可能重症致命嗎?一旦乾癬併發膿疱,恐引發高燒昏迷,甚至有生命危險!39歲陳小姐在就學時期確診全身型膿疱型乾癬,全身皮膚開始出現密密麻麻的細小膿疱,急性期高燒昏迷住院1個月,更引發敗血症險致命,病灶長達9個月才漸趨緩,直到懷孕時又再度復發。體無完膚的椎心刺痛,以及不定時反覆發作的恐懼感,讓她身心飽受煎熬。

台灣皮膚科醫學會理事長、成大醫院皮膚外科主任趙曉秋表示,全身型膿疱型乾癬是一種少見但可能引發致命併發症的皮膚重症,特徵在全身皮膚部位皆會冒出大量膿疱,更伴隨高燒、嚴重脫屑等全身性症狀。患者病灶處疼痛難忍,風一吹過就痛,常常坐也不是站也不是。



急性期恐高燒、器官衰竭致命

趙曉秋指出,有調查顯示超過7成患者,平均2年內會出現高達3次以上的重度發作,病灶範圍超過10個手掌大,更有4成以上患者在急性期發作時,需住院超過10天以上,需依賴他人照護,更別說可以正常工作及生活。

全身型膿疱型乾癬和一般斑塊型乾癬有什麼不同?趙曉秋說明,全身型膿疱型乾癬以膿疱為主要病灶,不僅發病原因多元複雜,如遺傳、懷孕、壓力、環境變化都可能誘發疾病,嚴重可能引發心肺腎衰竭而致命;一般乾癬多是搔癢、脫屑,較不會有致命性的急性期症狀,通常也不會有嚴重高燒。



基因突變、激素過度活化是主因

台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長、台大醫院皮膚部主任蔡呈芳表示,全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36相關發炎途徑異常有關,「猶如無法煞車一樣,當基因突變或是激素過度活化,都可能誘發疾病發作。」而台灣的全身型膿疱性乾癬患者,有高達半數以上屬於該基因突變類型。

台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠表示,根據台灣皮膚科醫學會發布的《全身型膿疱性乾癬治療共識》指出,其主要治療目標在於,針對急性發作期快速清除皮膚病灶、緩解疼痛;症狀緩解進入慢性期,也應持續追蹤治療,減少急性復發和併發症風險。



中重度患者生物製劑納健保

所幸,健保署於今年7月1日起,領先英國、澳洲等國,正式核准全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付,預期幫助上百名中重度患者,在急性發作期快速消除膿疱。健保署署長石崇良表示,期盼能舒緩患者在治療上的家庭經濟及照護重擔,幫助患者更快回歸生活正軌,甚至重返職場。

黃毓惠說明,此款生物製劑是針對IL-36發炎途徑所研發,臨床試驗證實,超過5成患者能在1週左右完全清除膿疱,使膿疱嚴重程度評分從重度的4分降低至完全消除的0分,快速改善皮膚膿疱症狀,穩定病情。



控制病情達半年,年省80萬

趙曉秋補充,研究指出,使用此款生物製劑施打一次,在治療後3個月,仍有6成患者可維持膿疱評分0分,在控制病情方面,有效期可長達6~9個月。以往患者自費施打一次就要價約40萬元,相當於一般上班族1年的薪水,如今健保給付,一年最多可施打兩次,有望大幅減輕中重度患者的治療負擔,帶來更多治療機會。


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