39歲熟女國中就發病，全身長膿疱、發燒又昏迷，反覆發作影響生活品質，是1皮膚重症，不積極治療恐致命

全身型膿疱性乾癬患者陳小姐，今年39歲，國中時期第一次發病，全身布滿密密麻麻的細小膿疱，還因為嚴重發高燒昏迷，住院臥床長達1個多月，出院之後，之後也常進出醫院，9個月後病情才穩定下來。這個病反反覆覆的，從京讓她痛不欲生，也影響了工作和社交，長期下來身心飽受煎熬，更背負沉重經濟負擔，而最擊潰她內心的是疾病反覆發作，又不知道何時才能好轉的絕望感。

過去都是服用傳統藥物，通常要經過兩到三週才能見效，時間相當久；還好現在有全身型膿疱性乾癬專用生物製劑可以使用，能夠精準的快速消除膿疱，目前有條件的通過健保給付，從今年(2024) 7月1日起正式啟用。

臺灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種少見但卻可能伴隨致命併發症的皮膚重症，疾病最具特徵之處在於皮膚會出現大量的膿疱，並經常伴隨發燒等全身性症狀。

全身型膿疱性乾癬是罕見且致命的皮膚重症

根據一項全身型膿疱性乾癬病友的調查顯示，超過7成患者在兩年內平均有高達3次以上的重度發作，皮膚病灶範圍多達10個手掌大。更有4成以上患者在發作時住院超過10天以上，不僅無法正常工作，連日常生活起居都得仰賴他人照顧。

趙曉秋強調，全身型膿疱性乾癬的嚴重程度完全不同於尋常的斑塊性乾癬，且發病原因多元又難以預測，像是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響或是感染都有可能導致疾病發作，若未妥善治療，還可能提高因敗血症或是心肺腎等多重器官衰竭之併發症致命風險。

過往可以用的藥物種類不多，甚至不是治療全身型膿疱性乾癬的專用藥物，對於急性發作治療效果也有其侷限，因此，皮膚科醫師也相當期待能有更多武器可以運用在全身型膿疱性乾癬的治療。目前臺灣皮膚科醫學會已發表全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療共識》，針對疾病的治療目標、用藥策略等提供共識指導。

基因檢測有助及早病因，精準治療

臺灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳指出，現階段有越來越多研究證實全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)相關發炎途徑異常有關，包括IL-36RN基因突變或是IL-36激素過度活化都可能誘發疾病發作，而台灣的全身型膿疱性乾癬患者有高達半數以上具有IL-36的基因突變，這項重大發現也成為讓全身性膿疱性乾癬邁入精準治療的新里程碑。

透過先進的基因檢測技術，在一次的檢測中即可快速辨識IL-36RN基因突變，對於全身型膿疱性乾癬的診斷和制定個人化治療相當有幫助。因此，未來如何提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識，促使有症狀的患者及早就醫，並將基因檢測運用在疾病診斷與擬定治療方案是一項關鍵課題。

快速且持續控制疾病，是治療GPP的目標

臺灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠指出，依循臺灣皮膚科醫學會的《全身型膿疱性乾癬治療共識》，全身型膿疱性乾癬的主要治療目標為「快速且持續控制疾病，讓病患安心重返生活正軌」，也就是在急性發作時，應快速且持續地清除皮膚症狀，緩解疼痛；即便症狀緩解後，也應持續規律回診追蹤治療，以減少再次急性發作與併發症風險。

目前臨床上皮膚科醫師會使用全身型膿疱性乾癬整體評估工具(GPPGA)，從膿疱、紅斑、脫屑三大症狀的嚴重度評估去判斷患者的病情。今年納入健保給付的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑是針對IL-36發炎途徑所研發，經臨床試驗證實，超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱，快速改善皮膚膿疱症狀，穩定病情。

提升先進治療可近性，7/1專用生物製劑納健保

中央健康保險署署長石崇良表示，提升人民對先進治療的可近性是健保署長期努力的目標之一，考量到全身型膿疱性乾癬對患者與其家庭造成的經濟衝擊，而全身型膿疱性乾癬專用生物製劑有望幫助患者更快回歸生活正軌，甚至重返職場。

因此，健保署將全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付，期盼能舒緩患者與其家庭的經濟與照護重擔。未來，健保署也會持續關注病友權益，積極打造友善治療環境。

GPP321治療新主張，建立正確治療觀念

最後，台灣乾癬協會秘書長王雅馨表示，全身型膿疱性乾癬是乾癬中最為凶險的類型之一，病友因為生病導致整個家庭無法正常生活與工作，影響層面不僅是患者本身和其家庭，乃至於社會整體勞動力的下降。因此，非常感謝健保署如此迅速通過全身型膿疱性乾癬專用生物製劑的給付，讓病友得以有更多的治療選擇可以穩定控制疾病，也幫助減輕其經濟負擔。

正確診斷並及早治療與全身型膿疱性乾癬的治療成效息息相關，臺灣皮膚科醫學會與臺灣乾癬暨皮膚免疫學會攜手提倡「GPP 321治療新主張」，呼籲民眾依循：「3」-出現膿疱、紅斑、脫屑3大症狀應儘速至醫學中心皮膚科就醫、「2」-與醫師討論，善用GPPGA和基因檢測2工具協助評估治療方案、「1」-把握1共識，快速且持續清除膿疱症狀，擁抱美好生活、找回人生主控權！對於一般民眾，也希望能建立對全身型膿疱性乾癬的正確認知與警覺，及早發現及早就醫！

（圖片來源：Dreamstime/典匠影像）

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