麟洋巴黎奧運奪金鼓舞人心 血友病友也能享有運動樂趣

【NOW健康 陳如頤／高雄報導】2024年法國巴黎奧運，中華隊由王齊麟、李洋「麟洋配」，成功衛冕羽球男雙，勇奪奧運金牌2連霸，為我國拿下本屆奧運首面金牌，全國上下歡心鼓舞，燃起國人的運動魂。過去，血友病友因疾病的關係，運動時擔心運動傷害，沒有辦法像一般人進行運動鍛煉，不過，隨著血友病的治療科技不斷進步，只要做好疾病的控制，血友病友也能像一般人享有運動的樂趣，同時增進身體骨骼、肌肉、關節的健康。

他出生沒多久確診血友病 國二時曾在競速滑輪溜冰全國大賽得亞軍

為此，高雄醫學大學附設中和紀念醫院特殊血液病防治中心與血友病教育訓練中心，特別在法國巴黎奧運期間，舉辦血友病病友衛教講座，並邀請血友病友代表陳品燁出席活動，鼓勵血友病友積極接受治療，一樣可以像正常人一樣，享受運動的樂趣。

24歲的品燁是陽光男孩，平日喜歡衝浪、攝影，還曾經國二時參加競速滑輪溜冰比賽奪得全國大賽亞軍，如果他沒有表明自己出生沒多久就確診血友病，從外觀上根本看不出和一般人有什麼不同之處。台灣血栓暨止血學會理事長，同時也是高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科醫師邱世欣表示，品燁是在高醫治療的重度血友病病友，今年4月代表病友團體出席國際血友病聯盟大會，與各國病友互動交流，得到的共識便是，更高的保護力是病友共同關注的最重要治療需求。

過去血友病患者常因害怕出血而避免過度運動，但規律的鍛鍊有助於預防出血和關節損害。運動能促進全面性的健康。邱世欣理事長指出，高醫血友病中心包含特殊血液病防治中心及血友病教育訓練中心，致力於血友病友及家人的照護與提升衛教健康識能，平時就教育病友認識不同的凝血保護力來選擇安全的運動。

▲高醫附院舉辦血友病衛教活動，鼓勵病友諮詢醫療團隊，找出適合自己的運動方式。左為邱世欣理事長，右為黃炫迪院長。（圖／高醫附院提供）

血友病病友常因關節損傷出血 置換人工關節手術困難度較高

高雄醫學大學附設高醫岡山醫院黃炫迪院長也強調運動對血友病照護的重要性，過去多數血友病病人與家屬擔心運動會導致出血風險增加，但現今有越來越多研究指出，正常體能活動的血友病人，比不活動者出血頻率更低，原因是運動可強化關節周圍的肌肉力量及穩定度，進而減少出血的可能。值得一提的是，血友病病友常因關節損傷出血需手術治療，但手術易出血、不手術又會惡化，陷入兩難抉擇。但是，隨著醫療進展，手術前注射足夠的凝血因子，有助降低手術失血量，提高手術成功率。

至於血友病友置換人工關節是不是需要使用到自費比較耐磨的墊片？黃炫迪院長表示，其實是看病人自己的選擇，因為墊片的選擇並不會影響人工關節置換的效果。最重要的還是在於術前術後的出血控制，以及術後的復健配合。

血友病的病人要考慮做人工關節置換手術，要找專門有經驗的醫師，因為血友病的病人骨頭變形的嚴重程度會比一般人高，同時術後的感染風險也會比較高，因為病人比較容易出血，就容易會有血腫的問題，病人的免疫力相較於一般的病人也會比較弱一些。

血友病在遺傳上以男性為主 女性出現血友病有3種可能

高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科暨特殊血液病防治中心林佩瑾主任表示，血友病是一種基因導致血液中缺乏凝血因子的疾病，一般血友病的病人，在遺傳上以男性為多數。主要是X染色體中出現異常，由於男性只有1條X染色體，一旦在基因上出現狀況，沒有另外的X染色體來可以來協助修復；而女性因為有2條X染色體，所以女性即便有帶基因，但會出現症狀的比例，相對於男性少了許多。

林佩瑾主任進一步說明，通常女性會出現血友病的可能有3種情況，可能是病人另外1條X有問題；或是本身只有1條X染色體（有女生只有1條X染色體）；也或者是發生某種狀況，以致於正常的基因不表現，而表現出來的是異常的基因，但臨床上真的較為少見。不到1%的女性帶因者，會出現症狀需要進一步治療。

林佩瑾主任指出，處於兒童與青少年階段的年輕血友病友因生活需求，出血風險高於其他年齡病友；有關節損傷或需手術的病友，需更多的凝血因子濃度做保護。由於50%至150%是正常人的凝血因子濃度，血友病一出生只有不到40%的凝血因子濃度、更有重度的病人濃度最低不到1%。所幸，目前已有高度持續性第8凝血因子，每周注射1次即可提高成人病友的在預防注射後4天內的濃度達到40%以上，而最低濃度則可以維持在18%以上。越高、越接近常人的保護力濃度，就可以更自在地選擇生活、運動。

血友病與基因突變有關 家族中有病史建議產前做基因篩檢

黃炫迪院長補充提到，臨床上，許多血友病的病人，其實是因為基因突變的關係，父母並沒有血友病的狀況，但卻生出血友病的孩子。因此會建議，家族當中如果有血友病的病人，在產前都應該做血友病的基因篩檢，以防小孩出生後罹患血友病，終身需要接受疾病的控制與治療。

最後，邱世欣理事長有感而談提及，隨著藥物的不斷進步，目前可以用來治療血友病的藥物也日新月益，透過施打頻率降低及凝血因子濃度提高是血友病友追求自在人生的關鍵，「更長時間」維持體內「高濃度凝血因子活性」是血友病友追求的目標，只要能在規律的預防治療下，血友病病友有機會達到零出血，幫助病友運動與生活更不受限。

# 首圖來源／高醫附院提供

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